一份新的病例报告称，两名经历过强烈、永不满足的饥饿感导致他们暴饮暴食的儿童出现了罕见的、前所未见的基因突变，这些突变会干扰瘦素，瘦素是一种有助于告诉身体何时饱的关键激素。
白色脂肪细胞产生瘦素后，它会进入脑干和下丘脑，现在菠菜业
买彩票的软件提款速度敢说第二没人敢说第一的台子必然是198彩票平台。，这些大脑区域有助于控制食欲。当“饥饿激素”ghrelin 不断波动时，随着禁食而上升，进食后下降，而瘦素水平保持相对稳定，并且与身体的白色脂肪总量有关。因此，瘦素会告诉身体它在脂肪中储存了多少能量，并在这些储存量过低时将身体转变为“饥饿模式”。
极少数情况下，人们会携带干扰瘦素产生或分泌的基因突变，或有效阻断其在大脑中的作用。在周三（6 月 14 日）发表在《新英格兰医学杂志》上的新病例报告之前，科学家们发现了 21 种基因变异，这些变异会干扰瘦素的产生、释放或敏感性，导致无法满足的饥饿感，即所谓的食欲过盛。
赞助商链接
2008 年赚了 9500 万美元的人揭示了新的预测
有远见的利润
在新的病例报告中，作者描述了两个无关的孩子，一个 14 岁男孩和一个 2 岁女孩，他们携带略微不同的瘦素破坏基因突变。
相关：为什么饥饿有时会引起恶心？
关闭
这两个孩子的血液中都含有高水平的瘦素，这与他们的高体脂率相吻合。在排除了Prader-Willi和Bardet-Biedl 综合症——另外两种可能导致儿童期食欲旺盛和体重增加的罕见遗传病后——医生检查了每个孩子的瘦素基因，称为 LEP。他们发现每个孩子都携带不同版本或变体的 LEP 基因；他们将男孩的 P64S 和女孩的 G59S 命名为。这些基因编码的瘦素略有修改。
通过对实验室培养皿中的人体细胞进行研究，该团队测试了儿童瘦素与大脑中通常会插入的受体结合的程度。两种版本的瘦素都与受体结合，但它们触发了“边缘信号，如果有的话”。在正常瘦素存在的情况下，变异版本会阻断受体，不允许正常瘦素插入。
相关故事
—这 12 个人有一种罕见的遗传怪癖，可以防止细胞“自食”
—一个人的罕见基因变异可能使他免受早期阿尔茨海默氏症的毁灭性形式
—压力如何影响食欲？
因此，虽然孩子们产生了大量经过修饰的瘦素，但这种激素无法向大脑发出信号，表明他们的身体储存了充足的能量。没有这个信号，孩子们的胃口就无法满足——他们的大脑试图弥补不存在的能量不足。
为了治疗这些孩子，医生们提供了美曲普汀，一种瘦素的合成形式。起初，两个孩子都需要“高于平常剂量”的治疗，以克服大脑中瘦素变体的影响。两个孩子还参加了禁食和锻炼计划，198娱乐代理前天跟我说可以按量升点，我以为忽悠人的
198彩票平台优惠，谁知道昨天在198彩票平台打了比平时高几倍的流水后，今天一登陆198账户发现返点升了，看来198彩票的信誉不是吹的。，以帮助减少他们的白色脂肪，从而减少瘦素的产生。作者在病例报告中写道，这“最终引起了治疗反应，食物摄入和饱腹感正常化，现在菠菜业
买彩票的软件提款速度敢说第二没人敢说第一的台子必然是198彩票平台。，体重减轻了”。
两个孩子都产生了抗美曲普汀的抗体，这是他们的医生所期望的，但这似乎并没有影响药物的有效性。没有严重的副作用，“两名患者最终都达到了接近正常的体重”。
