血友病是一种罕见的出血疾病，它会阻碍血液正常凝结。血友病患者要么缺乏一种特定的凝血因子，要么凝血因子含量很低。凝血因子是一种促进血液凝固并控制出血的蛋白质。
因此,凝血不作为有效,和一个人流血更长一段时间在一个相对较小的触发,如撞肘,史黛西Croteau博士说,医疗主任波士顿dana - farber波士顿儿童血友病中心癌症和血液疾病中心。
血友病是一种相对罕见的疾病，据美国疾病控制和预防中心(CDC)估计，美国约有2万人患有血友病。血液疾病是一种与性别相关的疾病，主要影响男性。美国疾病控制与预防中心估计，每5000名男婴中就有1人患有血友病。
血友病是如何遗传的
血友病是由一种基因突变引起的，这种基因可以产生形成血块所需的特定凝血因子蛋白。血友病有三种类型。
血友病A是最常见的类型，它发生在凝血因子VIII低或血液中缺失的时候。第二种最常见的类型是血友病B，也被称为“圣诞病”，以斯蒂芬·圣诞命名。血友病B是由凝血因子IX缺乏或低水平引起的。血友病C更为罕见，是由缺少凝血因子XI引起的。这种类型对男性和女性的影响是一样的，因为它与性别无关，但是父母双方都必须携带突变的基因，这样孩子才会受到这种疾病的影响。
根据默克公司的说明书，血液中有十多种不同的凝血因子。一般而言，血友病一词仅指上述三种凝血因子之一的缺陷。一种或多种凝血因子的缺陷更为罕见，好的总代理团队会陪玩家一起收米，
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血友病通常是遗传性的，但在大约30%的病例中，没有血友病家族史。在这些病例中，这种疾病可能是由一种新的或以前未被注意到的基因突变引起的。
印第安纳州血友病和血栓中心表示，血友病A和B的缺陷基因位于X染色体上。携带血友病基因的女性有一条X染色体和一条功能正常的X染色体。
血友病A和B遗传背后的遗传学图。
男性只有一条X染色体和一条Y染色体，因此，如果他们从母亲那里继承了带有血友病的X染色体，他们就会患上这种疾病。继承母亲正常功能的X染色体的男性不会患血友病。
女性有两个X染色体,所以如果一个女儿继承了一个X染色体含有错误的血友病基因从她的母亲和一个正常的X染色体没有缺陷基因从她的父亲,她将成为血友病的航母,可能有缺陷的基因传递给自己的孩子有一天。
患有血友病的父亲只能把他改变的血友病基因传给他的女儿，因为只有女儿才能继承他改变的X染色体。(他的儿子将继承他未受影响的Y染色体。)
血友病主要影响男性，因为他们只遗传一个X染色体，因此，只有一个基因负责编码必要的凝血因子。女儿遗传了两条X染色体，因此，如果她们有一条X染色体带有有缺陷的血友病基因，另一条没有缺陷基因，正常的基因可以弥补有缺陷的基因，这通常可以防止女性患上失血症。
梅奥诊所(Mayo Clinic)称，大多数血友病携带者没有任何血液病的迹象或症状。而出现症状的女性往往有轻微的血友病。在这种情况下，两个X染色体都有缺陷基因，或者一个X染色体有血友病基因，而另一个基因缺失或不能产生足够的凝血因子。这些妇女可能会出现月经过多、牙科手术后出血时间延长或分娩后出血严重等症状。
一名男子在厕所里用纸巾捂住流血的鼻子。
血友病的症状
“人们对血友病的一个误解是，一个患有血友病的人会有一个大血库，里面有一个小伤口或小伤口，”克罗托告诉Live Science。但她说，更大的健康问题是肌肉、关节和软组织的内出血，尤其是对中度至重度血友病患者。
她说，如果血友病患者跌倒并被割伤，这个人可能需要更多的药物或更多的压力来阻止外部出血。
克罗托说，内出血的迹象可能更难发现，尤其是对那些还没有语言来描述自己不适的婴儿和孩子来说。在这些情况下，父母可能会注意到孩子的行为变化，比如孩子似乎比平时更挑剔，或者孩子通过避免在四肢上负重或不弯曲肘部来显示疼痛。
克罗托说，内出血的另一个症状是孩子的皮肤肿胀或发红，这个部位可能会感到温暖。她说，随着孩子年龄的增长，他们会表达疼痛，他们可能会说他们的关节有一种“冒泡”或“砰砰”的感觉，而实际上他们并没有注意到这些部位的红肿或不适。
根据美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)的说法，反复出现深度内出血的问题在于，它可能会严重损害一个人的关节、肌肉、大脑或其他内脏器官，并可能危及生命。
患有血友病的成年人和患有血液病的儿童有着相同的症状。根据疾病预防控制中心，血友病A和B的一些常见症状和体征包括:
皮肤出血，由于皮下积血而形成大面积瘀伤。
肌肉和关节出血。内出血可能导致膝盖、肘部和脚踝肿胀、疼痛或发紧，从而导致关节炎和活动受限。
拔除牙齿或牙科手术后口腔和牙龈的过度出血。
包皮环切术后出血过多。如果在男婴切除包皮后长时间出血，血友病可能在生命早期就被发现。
注射或接种疫苗后出血过多。
血在尿液或粪便中。
频繁且难以控制的流鼻血。
根据血液中凝血因子的多少，一个人可能患有轻度、中度或严重的血友病。克罗托说，血友病患者通常终生处于同一严重水平。
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美国国家血友病基金会(National blood ophilia Foundation)的数据显示，大约60%的A型血友病患者有严重的血友病，约15%有中度血友病，约25%有轻度血友病。
根据世界血友病联合会，血友病的严重程度如下:
严重的血友病:人们通常经常出血，大约一周一次或两次，进入他们的肌肉或关节。出血通常是“自发的”，意思是突然发生，没有明显的原因。
中度血友病:出血频率较低，大约一个月一次，很少有自发性出血。他们可能会在手术后出血很长时间，严重的伤害或牙科手术。
轻微的血友病:。人们不常流血，但如果流血了，那是手术或重伤的结果。
美国国家血友病基金会(National blood ophilia Foundation)的一份关于血友病与衰老的报告显示，不管严重程度如何，只要接受适当的治疗，血友病患者都有望过上正常的生活。
如何诊断血友病
克罗托说:“如果有血友病家族史，婴儿可以在出生后不久或出生后第一年进行血友病检测。”但她说，由于三分之一的血友病患者没有家族病史，严重的血友病通常出现在孩子出生后的一两年，在孩子出现异常出血时，父母会注意到。
克罗托说，一个没有家族病史的轻度血友病患者可能要到上学年龄、十几岁甚至成年才会被诊断出来。她解释说，轻微的病例可能会在以后出现，因为一个人可能在他或她做了手术或受了很严重的伤之后才会出现大出血的迹象。
血检结果被用来诊断血友病并确定其类型和严重程度。测试可以测量血液凝结需要多长时间，以及血液凝结是否正常。测试还可以显示某些凝血因子的水平是否低或缺失，这可以确定出血障碍的类型和严重程度。基因检测可以表明是否特定的基因可能导致血友病。
一个小男孩展示他缠着绷带的胳膊肘。
如何治疗血友病?
克罗托说，对于患有严重和中度血友病A或B的患者，可以通过静脉注射因子替代疗法来替代缺失的凝血因子(VIII或IX)，从而使血液能够正常凝结，避免内出血造成的关节损伤。
可以给予替代凝血因子来控制正在发生的出血，也可以定期给予治疗以帮助防止出血的发生。
克罗托说，A型血友病患者可能需要一周两到三次更换凝血因子，而B型血友病患者可能需要一周两次、一周一次或每两周进行一次治疗。她说，一旦患者或患者的父母对治疗感到满意，治疗通常会在家里进行。
一些患有严重血友病的人可能会对用于治疗血液病的替代凝血因子产生负面反应。他们的免疫系统会产生抑制因子，
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198彩注册保障。欢迎联系总代理索取注册优惠相关信息。，抑制因子是一种使凝血因子失活并降低治疗效果的蛋白质。在这种情况下，可以使用其他药物来帮助凝血。
克罗托说，患有严重和中度血友病的人应该避免接触性运动，如橄榄球、橄榄球、摔跤、冰球、拳击和长曲棍球，因为这些运动可能会造成伤害，并有头部、胃部和其他组织出血的风险。
克罗托说:“血友病患者需要付出很多努力才能保持健康。”经常更换凝血因子可能会成为一种负担。但通过常规治疗，198彩票开户正规
198彩注册网址网址请认准中国唯一官网www.lafeiyule02.com，血友病患者的预期寿命通常是正常的，她说。
